Enfermedades de Notificación Obligatoria (ENO)

LEPRA

CÓDIGO CIE-10 A30.0

Justificación

La lepra es una de las principales causas de discapacidad en el mundo. Por tal motivo, una de los objetivos de la OMS es reducir la carga de la enfermedad a nivel mundial. Las estrategias mundiales en las que están basadas el Plan Estratégico Nacional se centran en romper la cadena de transmisión, para ello es importante la detección activa de casos para un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno, para prevenir las discapacidades y romper con el estigma y la discriminación. Paraguay se mantiene en el rango de mayor incidencia y prevalencia en la región de las Américas luego de Brasil. La vigilancia es un pilar importante para el control de la enfermedad.

Distribución

En el país es una enfermedad endémica, con una tasa de detección de nuevos casos que se mantuvo estable en los últimos cinco años con una cifra de 5 casos/100.000 habitantes a nivel nacional. Afecta a todas las regiones sanitarias del país, pero el problema se acrecienta en ciertos departamentos que según su población pueden tener más 1 caso por 10.000 habitantes como ocurre en Ñeembucú, Canindeyú, Presidente Hayes y Alto Paraguay. Es más frecuente en el sexo masculino y en el grupo etario económicamente activo. Rara vez se observa la enfermedad en menores de 3 años. El 11% de los enfermos ya presentan discapacidad de grado 2 al momento del diagnóstico, discapacidades que resultan en una carga social importante. Para mayor información remitirse al Programa Nacional de Control de Lepra.

Descripción clínica y diagnóstico de laboratorio

Es una enfermedad bacteriana crónica, que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Se describen dos formas polares de presentación, la lepromatosa y la tuberculoide. Las formas lepromatosas pueden manifestarse con lesiones tipo nódulos, pápulas, máculas e infiltraciones bilaterales y simétricas, generalmente numerosas, más de cinco lesiones y extensas. Presenta además debilidad muscular, parestesias, dolor de uno o más troncos nerviosos. El compromiso de la mucosa nasal produce costras, dificultad para respirar y epistaxis. El compromiso ocular se presenta con iritis y queratitis. En la forma tuberculoide, las lesiones son únicas o pocas, hasta cinco lesiones, delimitadas, anestésicas o hipoestésicas. No debe haber nervios afectados. Existen además formas intermedias (borderline) y la forma inicial llamada indeterminada. La OMS mantiene una clasificación operativa basándose en la carga bacilar y la extensión de lesiones; en Multibacilares (MB) con más de 5 lesiones en la piel, o uno o más troncos nerviosos afectados, y/o bacteriología positiva y Paucibacilares (PB) con cinco o menos lesiones de piel, no hay afectación de troncos nerviosos y bacteriología negativa. Las formas clínicas más graves pueden comprometer también las mucosas de las vías aéreas superiores y otros órganos (ganglios, hígado, bazo, etc.). Entre las complicaciones más severas se cuentan los estados reaccionales que pueden requerir internación del paciente y las discapacidades que se observan en ojos, manos y pies.
La confirmación de laboratorio se basa en la presencia de Bacilos Acido-Alcohol Resistente (BAAR) en frotis de linfa cutánea obtenidos con el método de incisión y raspado. Un frotis negativo no excluye la confirmación de la enfermedad. Para estos casos existe la posibilidad de realización del examen histológico de la piel. Actualmente, se han desarrollado técnicas serológicas detección de anticuerpos Anti PGL1 y biología molecular para detección de ADN bacteriano a través de la reacción en cadena de polimerasa (PCR). En la práctica, no son indispensables los estudios de laboratorio para iniciar el tratamiento. Ver Capítulo 5 “Vigilancia de laboratorio”, toma y envío de muestra.

Agente

Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen y Mycobacterium lepromatosis. No prolifera en medios bacteriológicos o cultivos celulares.

Reservorio

EL único reservorio de importancia comprobada hasta la actualidad es el ser humano.
Se ha encontrado en el armadillo de nueve bandas, en ardillas y primates, en los que se siguen realizando los estudios como posibles reservorios.

Transmisión

La forma de transmisión es de persona a persona. El contacto íntimo y prolongado de una persona susceptible con un paciente bacilífero no tratado, aumenta las posibilidades de contagio. La vía respiratoria, a través de la emisión de la palabra y la respiración, constituye la principal vía de contagio. La otra vía sería la directa, que se da por la eliminación de bacilos a través de soluciones de continuidad de la piel, secreciones sebáceas, nasales y provenientes de las úlceras. Aunque se pueden encontrar bacilos viables luego de siete días en secreciones nasales secas, es poco factible la transmisión indirecta.

Periodo de incubación y transmisibilidad

El periodo de incubación varía entre 9 meses y 20 años, con un promedio de 4 años para la tuberculoide y del doble para la lepromatosa. El periodo de transmisibilidad finaliza 24 horas después de iniciado el tratamiento.

Susceptibilidad

Se estima que 95% de las personas tienen resistencia natural a la bacteria, y solo un 5% es susceptible de desarrollar la enfermedad. Se han descrito 7 genes responsables de esta susceptibilidad, determinando la actividad inmunológica frente a la bacteria. Estudios de anticuerpos específicos entre contactos directos con pacientes con lepra indican que la infección es frecuente, pero sólo una pequeña fracción de tales contactos presenta afección clínica.

Modalidad de vigilancia

Tipo de vigilancia: universal.
Estrategia de vigilancia: (1) clínica para la sospecha y confirmación clínica; (2) de laboratorio para casos confirmados. Ver códigos CIE-10 en Listado de las ENO en Capítulo 2 eriodicidad, modo e instrumento de notificación: el caso confirmado se notifica inmediatamente al programa a través de la ficha de notificación e investigación individual (A)
(ver el Capítulo 4 – Instrumentos de notificación e investigación). Luego, cada servicio, maneja una serie de instrumentos (tarjeta individual de control del paciente, de registro y control de los contactos intradomiciliarios, planilla de alta del paciente que ha culminado el tratamiento regularmente).
Flujograma de notificación: ante un caso confirmado el profesional de salud notifica al responsable de la vigilancia epidemiológica del servicio de salud, éste a la UER correspondiente, y ésta al Programa de Lepra y a la VENOCD/DGVS. El Programa Nacional del
Control de Lepra a nivel central recibe los datos a nivel país y los consolida mensualmente y a final del año los datos del país son reportados a la Organización Mundial de la Salud para el reporte epidemiológico mundial.
Para más información sobre estos procedimientos consultar el Manual de normas y procedimientos del Programa Nacional de Lepra.

Definiciones de caso

Sintomático dermatológico: toda persona que tiene al menos una de las siguientes condiciones: lesiones de la piel hipo o hiperpigmentadas con pérdida clara de la sensibilidad, o compromiso de los nervios periféricos demostrada por engrosamiento definido y pérdida de la sensibilidad evaluado por dermatólogo o personal de salud entrenado.
Confirmado: todo caso sintomático dermatológico con presencia de bacilos acido-alcohol resistente en frotis cutáneo o biopsia compatible o PCR positiva; o caso clínicamente compatible con el diagnóstico y al cual se le indica tratamiento, aun cuando no tenga resultado de frotis positivo o biopsia compatible.
Una vez confirmado el caso el programa realiza la clasificación clínica.

Procedimientos de investigación

Ante la captación de un nuevo caso de lepra se deben realizar las siguientes acciones:
Identificación de casos adicionales:
Búsqueda retrospectiva en servicio de salud: no se justifica.
Búsqueda activa comunitaria: realizar la búsqueda activa de casos por informantes claves entre los contactos directos (ámbito familiar, laboral y social), utilizando como informante el mismo paciente, sus familiares o conocidos. El criterio de búsqueda es la detección del sintomático dermatológico.
Vigilancia intensificada: no es necesario.
Descripción de los casos según tiempo, lugar y persona: realizar un mapeo de los casos según lugar de residencia a fin de localizar conglomerados; mapeo familiar (árbol genealógico) ante conglomerados familiares. Construir la línea de tiempo de cada caso destacando fecha de inicio de síntomas, de captación, de confirmación, de inicio de tratamiento, de resolución de la enfermedad. Analizar según edad, sexo, presentación clínica, tipo de secuelas.
Identificación de contactos y expuestos al mismo riesgo: ídem identificación de casos adicionales. Se recomienda que los contactos directos sean evaluados obligatoriamente dentro del año de diagnóstico y la consulta inmediata ante la aparición de algún síntoma compatible. 
Identificación de la fuente y factores de exposición: es indispensable el examen inicial de los contactos cercanos para identificar entre ellos posibles fuente de infección y el tipo de exposiciones con el nuevo caso.

Medidas preventivas individuales y comunitarias

• Realizar diagnóstico temprano para iniciar tratamiento inmediato y prevenir nuevos casos y discapacidades.
• Contar con stock de medicamentos eficaces para el tratamiento.
• Realizar la búsqueda intradomiciliaria de posibles contactos afectados.
• Educar a la comunidad sobre el modo de transmisión.
• Orientar al paciente y sus familiares enfatizando en la realización del tratamiento completo sin interrupciones.

Control del paciente

Tratamiento específico: se debe instaurar poliquimioterapia (PQT) con Rifampicina, Clofazimina y Dapsona. La medicación viene en paquetes con el calendario de la toma diaria, en “blísteres” para 1 mes y en 2 presentaciones: MB (Multibacilar) adultos, y MB niños que utilizan 3 drogas (Rifampicina, Dapsona y Clofazimina). Los PB deben tomar 6 blíster en no más de 9 meses. Los MB deben tomar 12 blísteres en no más de 18 meses. En caso de eventos adversos o no esperados, consultar con el encargado regional del Programa Nacional de Control de Lepra o directamente al Programa Nacional de Control de la Lepra.
Aislamiento: no se recomienda.

Control de contactos o expuestos al mismo riesgo

Control clínico anual a los contactos por un periodo de 5 años. No se recomienda profilaxis ni cuarentena.

Control del ambiente inmediato

No aplica.

Medidas de control en caso de brote/epidemia

No corresponden.

Medidas de vigilancia y control en caso de desastres

Debe asegurarse el stock de medicamentos necesario. Toda interrupción del tratamiento es grave.

Medidas internacionales y recomendaciones para viajeros

No es una enfermedad de notificación internacional. No se dan recomendaciones especiales en caso de viaje a áreas endémicas.

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