RUBEOLA CONGÉNITA, SINDROME DE

Actualmente se calcula que cada año nacen en el mundo aproximadamente 110.000 niños con síndrome de rubéola congénita, la mayoría de ellos en el Sudeste Asiático y en África.
En las Américas los últimos casos se reportaron en 2009.

El SRC es el resultado de la infección intrauterina por el virus de la rubéola. El espectro clínico de la infección es amplio, durante el embarazo puede causar aborto, mortinato, parto prematuro y bajo peso al nacer, malformaciones congénitas de intensidad variable en diversos órganos, o bien recién nacidos normales sin evidencias clínicas de infección.
La triada clásica incluye catarata, sordera y enfermedad cardíaca. El riesgo de malformación producto de la infección es mayor mientras más temprana sea la gestación: durante las primeras 10 semanas el riesgo es más elevado, pudiendo llegar al 80%. Las manifestaciones pueden ser precoces o tardías. Las precoces a su vez se clasifican en transitorias y permanente. Las precoces transitorias están presentes al nacimiento, y desaparecen en espacio de un tiempo como trombocitopenia, púrpura, leucopenia, hepatitis, hepatoesplenomegalia, ictericia, anemia hemolítica, bajo peso al nacimiento, linfoadenopatías y diarrea. Las precoces permanentes se hacen evidentes hasta el final del primer año de vida y se clasifican en: óseas (micrognatia, alteraciones de huesos largos); oculares (retinopatía pigmentaria, catarata, glaucoma, macroftalmia, defectos del iris); SNC (microcefalia, encefalitis, fontanela abombad); cardiovasculares (persistencia del canal arterial, estenosis de la arteria pulmonar, estenosis de la válvula aórtica, defectos septales, tetralogía de Fallot, coartación de la aorta y necrosis miocárdica); auditivas (sordera neurosensorial y sordera central); hematológicas (púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica); viscerales (hepatitis y neumonías intersticial); otras alteraciones (discrasias inmunológicas y rash rubeoliforme crónico). Las manifestaciones tardías están asociada a pertinencias y reactivación del virus, evidenciadas desde el segundo año de vida hasta la edad escolar tales como sordera (periférica y central); endocrinopatías (diabetes, hipotiroidismo, déficit de la hormona de crecimiento); lesiones oculares (glaucoma, reabsorción del cristalino con cataratas y neovascularización subretiniana); lesiones vasculares (proliferación de la íntima y estenosis de las arterias, hipertensión por estenosis de la arteria renal, enfermedad coronaria y cerebral secundarias); lesiones del Sistema Nervioso Central (pan encefalitis rubéolica progresiva); disturbios del comportamiento, del aprendizaje y autismo. El diagnóstico diferencial, se realiza con otras enfermedades que causan aborto o malformaciones: infecciones por varicela zoster, citomegalovirus, parvovirus B 19, Picornovirus, Coxsackie, Echovirus, Herpes simplex, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, Malaria, Tripanosoma cruzi (Chagas), virus de la Varicela, virus Hepatitis B y virus VIH.
El diagnóstico se realiza por serología IgM en muestras de suero en el momento del nacimiento y hasta los 12 meses, por PCR de secreción nasofaríngea u orina. Ver Capítulo
5 – Toma y envío de muestras.

El virus de la rubéola es un virus RNA, que pertenece al género Rubivirus de la familia Togaviridae.

El ser humano es el único huésped natural del virus de la rubéola. En el caso del SRC es la madre quién hospeda al virus.

Las embarazadas susceptibles contraen la enfermedad de personas infectadas. Se transmite al feto en forma vertical a través de la placenta, por vía hematógena, en el momento
de la viremia materna. Los recién nacidos con SRC diseminan la infección a través de secreciones respiratorias y orina hasta un año.

La transmisibilidad por parte de los lactantes con SRC es de 12 meses, ya que eliminan grandes cantidades del virus hasta por un año posterior al nacimiento.

La susceptibilidad del producto del embarazo es universal si la madre gestante es susceptible; si la madre es inmune protege al producto durante 6 a 12 meses, hasta que el recién nacido pierde los anticuerpos maternos que obtuvo a través de la placenta. La inmunidad activa se adquiere por la infección natural o por la inmunización, que es permanente en la infección natural. Se acepta también que la inmunidad conferida por la vacuna es permanente.

Tipo de vigilancia: universal.
Estrategia de vigilancia (Ver los códigos CIE-10 considerados para las estrategias de captura para este evento en el Listado de ENO que consta en el Capítulo 2): (1) clínica para
la detección de malformaciones o anormalidades durante el primer año de vida; (2) laboratorial para su confirmación; (3) factores de riesgo a través del monitoreo de coberturas de vacunación como estrategia para detectar riesgos en la población., y el antecedente de viajes o contactos a zonas donde circula el virus.
Modo, periodicidad e instrumentos de notificación inmediata e individual en ficha específica, y negativa en planilla semanal de las ENOs. (Ver Capítulo 4 – Instrumentos de notificación).
Flujo de notificación: ante un caso sospechoso el profesional de salud notifica al responsable de la vigilancia epidemiológica del servicio de salud, éste a la UER correspondiente, y ésta a la VENOCD/DGVS, la que comunica al PAI.

Caso sospechoso de rubéola congénita: todo menor de 1 año de edad producto de embarazo en riesgo por historia materna de rubéola confirmada o sospechosa, nexo epidemiológico o cualquier otra condición de riesgo durante el embarazo; o todo niño que presenta malformaciones congénitas o anomalías sugestivas del SRC.
Embarazada en riesgo de rubéola: toda gestante que tiene la posibilidad de haber sufrido la infección por virus de la rubéola, por presentarse alguna de las siguientes situaciones:
a. haber presentado un cuadro de enfermedad exantemático durante el embarazo.
b. haber estado en contacto con un caso sospechoso o confirmado de rubéola.
c. haberse presentado un brote de rubéola en su localidad o haber visitado un área endémica o con brote.
Ante la confirmación del diagnóstico, la mujer embarazada pasa clasificarse como un caso de rubéola adquirida.
Las clasificaciones que siguen deben realizarse luego de un estudio integral del niño efectuado por equipo multidisciplinario constituido por expertos nacionales para el estudio de SRC incluyendo neonatólogo, pediatra, infectólogo pediatra, cardiólogo pediatra, oftalmólogo pediatra, otorrinolaringólogo, epidemiólogo, bioquímico y otros según el caso.
Además, se manejará bajo el protocolo de laboratorio según cantidad y fecha de toma de las muestras. El PAI cuenta con un algoritmo para estudio de Sarampión, rubéola y SRC por laboratorio, y guías para interpretación de resultados.
Caso confirmado de rubéola congénita:
Por laboratorio: caso sospechoso con: IgM para rubéola positiva, o con títulos de IgG para rubéola que persisten elevados durante los 6 a 12 meses de vida, o aislamiento del virus de la rubéola, o PCR en tiempo real positivo para rubéola, o confirmación de rubéola de la madre durante el embarazo (este última opción se tiene en cuenta solamente ante ausencia de muestra del caso).
Por clínica y nexo: caso sospechoso que presenta dos complicaciones de (a) o una de (a) y una de (b):
(a) Cataratas, glaucoma congénito, enfermedad cardíaca congénita, perdida de la audición, retinopatía pigmentaria.
(b) Púrpura, esplenomegalia, microcefalia, retardo mental, meningoencefalitis, ictericia que inicia dentro de las 24 hs posteriores al nacimiento.
Caso de Infección intrauterina sin daño al neonato: caso sospechoso cuyo resultado de laboratorio confirman infección por el virus de la rubéola, con ausencia de alteraciones clínicas atribuibles a dicha infección.
Caso descartado de rubéola congénita: todo caso potencial en cuya madre se demuestra ausencia de infección por el virus de la rubéola durante el embarazo, por técnicas de IgM e IgG o PCR, y/o el producto no presenta datos de laboratorio que evidencien una infección por el virus de la rubéola durante la gestación, y/o en el que se demuestra otra etiología que explica la presencia de malformaciones.

Ante un caso sospechoso de SRC
Identificación de casos adicionales:
Búsqueda activa comunitaria: se inicia con el censo intrafamiliar y extra familiar (guarderías, escuelas, lugar de trabajo, otros), con el fin de identificar casos secundarios al
caso de SRC, Poner especial atención cuando se identifica entre los contactos a mujeres gestantes y niños menores de 1 año, y mujeres en edad fértil sin vacuna. Realizar la evaluación especializada incluyendo el protocolo de estudios de laboratorio para el virus de la rubéola de la embarazada y ofrecer el consejo médico adecuado iniciar o completar esquema de vacunación. Completar la ficha individual ante nuevos casos identificados y tomar muestra de sangre e hisopado nasofaríngeo u orina para biología molecular.
Búsqueda activa institucional: no corresponde.
Descripción de los casos según tiempo, lugar y persona: construir la línea de tiempo con la fecha de nacimiento, toma de muestra, confirmación, aparición de las anomalías permanentes y tardías, fechas y lugares de exposiciones a contactos sanos, viajes (viajes, contactos, fecha y lugar de exposición, serotipo de virus, etc.).
Identificación de contactos y expuestos al mismo riesgo: realizar un seguimiento de contactos exhaustivo por el periodo de un año.
Identificación de la fuente y factores de exposición: se investigan los factores de exposición de la madre.

• Alcanzar coberturas vacunales de 95% con SPR en los menores de 5 años en todos los municipios. Y en susceptibles (no vacunados) mayores de esa edad. Ante la presencia de un caso de SRC, se considera susceptible a toda persona en contacto directo o indirecto con el caso, en el cual no se puede demostrar de manera documental
que haya recibido al menos dos dosis de vacuna SPR o SR, con un mes de intervalo entre ambas. Ante un caso, se debería vacunas a los niños que pudieran tener contacto directo o indirecto con el caso, desde 6 a 11 meses de edad, sin considerarse dosis de esquema. Se aplicaría otra dosis a los 12 meses, considerándola como la primera dosis de esquema.
• Se realiza el monitoreo rápido de cobertura en el barrio y ambiente social y se vacuna a los susceptibles.
• Vacunar con SR a los adolescentes que no cuenten con su esquema completo y a los adultos susceptibles con dos dosis.

Tratamiento: no existe un tratamiento específico, se realizará el manejo de las afecciones y malformaciones que presente según el caso.
Aislamiento: ante la presencia de un caso sospechoso de SRC, hasta tanto se confirme o descarte el diagnóstico, así como en los casos confirmados, se aislará totalmente al
paciente de los contactos susceptibles sin límite de edad. El niño debe manejarse con técnicas de aislamiento microbiológico, hasta que dos muestras, con un mes de intervalo,
tengan resultados negativos para pruebas virológicas (PCR o aislamiento viral).

Profilaxis: realizar la evaluación especializada y detección de IgG e IgM anti rubéola de embarazadas susceptibles (podría requerirse muestras seriadas) y ofrecer el consejo médico adecuado. Revisar y completar la vacunación de los contactos hospitalarios y familiares, La vacunación es la medida más efectiva para evitar la enfermedad entre los contactos del niño.
Restricción en la movilización y distanciamiento social: los contactos familiares, sociales deben estar bajo vigilancia clínica por 12 meses posteriores al nacimiento del niño con SRC. Extremar los cuidados en salas de recién nacidos, para evitar diseminar la infección.

Control del ambiente inmediato: cumplir con las normas de bioseguridad para la atención hospitalaria, extremando las medidas de desinfección de superficies y materiales contaminados con secreciones y excreciones del caso confirmado de SRC, hasta que dos pruebas virológicas resulten negativas.

Seguir los pasos de investigación y control de contactos. La única medida eficaz de evitar y controlar un brote de rubéola es mediante la vacunación. Ante un caso de SRC, las medidas de contención viral del niño son muy importantes; ya que es un productor de grandes cantidades del virus, que se excretan por todos lados, por un tiempo prolongado (hasta
un año).

La vigilancia no cambia, es inmediata y por búsqueda activa.

No es un evento de notificación internacional. Se recomienda la vacunación para aquellos viajeros que no puedan demostrar antecedente de vacunación, con al menos una dosis de SPR o SR, que se dirigen a áreas con riesgo de transmisión, fundamentalmente mujeres en edad fértil.