ZIKA, SINDROME CONGÉNITO ASOCIADO A

Se han registrado brotes de enfermedad por este virus en África, las Américas, Asia e islas del Pacífico. Luego del brote en Brasil en 2015, se han descrito brotes y pruebas de la transmisión en las Américas, África y otras regiones del mundo. Mas de 86 países y territorios han notificado casos de infección por el virus de Zika transmitida por mosquitos.

El Síndrome Congénito asociado a Zika (SCaZ) es un patrón de malformaciones congénitas caracterizado por microcefalia severa con desproporción cráneo-cara, disgenesia cerebral (malformaciones del SNC), anomalías oculares, articulaciones con limitación del movimiento (artrogriposis, pie equinovaro), e hipertonía muscular. En algunos casos se comprobó hipoplasia cerebral, así como hipoplasia o agenesia del cuerpo calloso. Es característica la presencia de calcificaciones cerebrales (principalmente corticales y subcorticales), alteraciones de los ventrículos cerebrales, anomalías de la fosa posterior y lisencefalia, así como anormalidades auditivas y visuales, tales como hipoacusia central, alteraciones pigmentarias focales de la retina y atrofia coriorretiniana, predominantemente en el polo posterior, especialmente en la macula e hipoplasia del nervio óptico. Otras manifestaciones que se han asociado son retardo del crecimiento intrauterino, oligo o polihidramnios, cuero cabelludo redundante. El SCaZ no siempre se asocia con la presencia de microcefalia, ya que una circunferencia craneana normal ha sido observada previamente en aproximadamente el 20% de recién nacidos con SCaZ; sin embargo, fetos y recién nacidos que son normocefálicos aún pueden poseer importantes malformaciones estructurales del cerebro como ser hipoplasia cerebelar, ventriculomegalia, calcificaciones cerebrales y alteraciones de las circunvoluciones cerebrales entre otros.

Algunos niños infectados in útero que nacen con un perímetro cefálico normal y presentan estacionamiento en el mismo conduciendo a una microcefalia de aparición tardía o postnatal que podría darse incluso entre los 6 y 12 meses de edad podrían deberse a infecciones por Zika en la madre a edades gestacionales  avanzadas, superiores a la semana 30 antes de la cual se da el mayor crecimiento cefálico.

Entre los diagnósticos diferenciales de microcefalias se encuentran las infecciones como sífilis, toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes virus y el VIH; también se relaciona con la exposición a elementos tóxicos en la madre, sobre todo a metales pesados como arsénico y mercurio, sustancias como el alcohol, el cigarrillo y las radiaciones. Otro motivo son los síndromes genéticos como el Síndrome de Down. Y causas menos frecuentes como malnutrición severa de la madre durante el periodo de formación del feto.

Diagnóstico de laboratorio consiste en la detección de ácido nucleico en muestra clínica (sangre, sangre de cordón, LCR, orina, líquido amniótico, placenta, tejido cerebral) por PCR y en la detección de anticuerpos IgM anti- ZIKV por ELISA en suero. En hijos de madres con infección confirmada que al nacimiento están asintomáticos, se realizarán determinaciones seriadas cada 3 meses hasta que se negativicen o el niño cumpla un año de vida.

El Zika es una Arbovirosis, virus RNA de cadena simple, con cobertura lipídica, que pertenece a la familia Flaviviridae, género Flavivirus, como el Dengue y la Fiebre amarilla.

Los análisis filogenéticos muestran un linaje africano, subdividido en dos sublinajes, y un linaje asiático.

Es el ser humano. En el SCaZ es la madre quién hospeda el virus.

Transmisión congénita o intrauterina: la infección por el virus del Zika se produce durante su embarazo, antes del parto, y se transmite al feto a través de la sangre. Es la vía con mayor riesgo de padecer SCaZ.

Transmisión perinatal: Ocurre cuando la embarazada se infecta con el virus del Zika en algún momento durante las 2 semanas previas al parto y el virus se transmite al bebé, en el momento previo al parto o durante el parto. Menor riesgo de SCaZ.

Ver protocolo enfermedad por virus zika.

La susceptibilidad del producto del embarazo es universal si la madre gestante está infectada. Se desconoce la protección y la duración de la inmunidad conferida por la infección.

Tipo de vigilancia: Universal, en base a la notificación de los casos con sospecha desde los servicios.

Estrategia de notificación (ver códigos CIE-10 en el listado de ENOs en Capítulo 2): (1) clínica ante la captación del sospechoso según signos y síntomas, (2) de laboratorio ante la realización de las pruebas serológicas y moleculares, (3) de factores de riesgo a través de la vigilancia de la infección por virus zika en las embarazadas.

Modo, periodicidad e instrumentos de notificación: individual, inmediata en Ficha individual de vigilancia de síndrome congénito y microcefalia (ver Capítulo 4 – Instrumentos de notificación).

Flujo de notificación: ante un caso sospechoso el profesional de salud notifica al responsable de la vigilancia epidemiológica del servicio de salud, éste a la UER correspondiente, y ésta a la VENOCD/DGVS, la que comunica Dirección de Centro de Información Epidemiológica. También se debe informar al Registro de Defectos Congénitos del Programa Nacional de Prevención de Defectos Congénitos.

Caso de microcefalia sospechoso de estar asociado a la infección por virus del Zika: todo recién nacido (o mortinato) con microcefalia cuyo perímetro cefálico al nacer (confirmado a las 24 horas de vida en RN vivo) es inferior a dos desviaciones estándar (-2DS) para RN de término o inferior al Percentil 3 para RN pretérmino, según gráficas oficiales para la edad gestacional y sexo. *Considerar que el perímetro cefálico en RN de término se evalúa de acuerdo a tablas estandarizadas por OMS, mientras que el PC en RN pretérmino se evalúa de acuerdo a tablas de Fenton o INTERGROWTH-21st.

Caso de Síndrome Congénito sospechoso de estar asociado a la infección por virus del Zika: todo recién nacido (o mortinato) que presente al menos dos de los siguientes defectos congénitos en donde al menos uno debe ser del sistema nervioso central:
• Sistema nervioso central: microcefalia, calcificaciones intracerebrales, hipoplasia cerebral o cerebelar, adelgazamiento de la corteza cerebral, malformaciones del cuerpo calloso, ventriculomegalia o aumento de líquido extra-axial, patrón de los giros cerebrales anómalo (ej.: polimicrogiria, lisencefalia). Así como, alteraciones específicas del examen físico neurológico como (por ejemplo, espasticidad, irritabilidad persistente, convulsiones, alteraciones extrapiramidales).
• Sordera neurosensorial o hipoacusia central.
• Ópticas: anormalidades estructurales como microftalmia, coloboma, cataratas o calcificaciones intraoculares; anomalías de polo posterior como atrofia corioretinal, anormalidades del nervio óptico, pigmentación moteada de la retina, entre otras.
• Artrogriposis o contracturas múltiples y pie bot unilateral o bilateral. Caso de síndrome congénito probablemente asociado a la infección por virus del Zika: todo recién nacido vivo o muerto de cualquier edad gestacional que cumpla la definición de caso sospechoso, en quien no se haya identificado el virus del Zika en muestras del recién nacido, pero se haya confirmado la presencia del virus en la madre durante el embarazo.
• En donde el laboratorio no detectó infección por virus del Zika en el recién nacido o la madre durante el embarazo, y no se descubre alguna otra causa específica, pero la madre presentó un cuadro clínico típico de enfermedad de Zika durante el embarazo.
• Caso determinado por la Comisión Nacional de Vigilancia como caso típico de síndrome congénito asociado a la infección por el virus del Zika.

Caso de síndrome congénito confirmado de estar asociado a la infección por virus del Zika: caso sospechoso, en quien se haya identificado el virus del Zika mediante prueba de laboratorio (PCR o serología por IgM) en al menos una de las muestras del recién nacido independientemente de la detección de otros agentes.
Caso Descartado de estar asociado a la infección por virus del Zika: Caso sospechoso con muestras de laboratorio negativas para zika, o las mismas no se tomaron, y cuya madre no presentó síntomas de zika ni un resultado positivo por laboratorio durante el embarazo y además:
• Se descubre alguna otra causa específica de microcefalia o del síndrome congénito; o • Recupera el perímetro cefálico normal (de acuerdo a definición de microcefalia y tablas estandarizadas para edad gestacional y sexo) se descartan otros defectos congénitos asociados al síndrome.

Ante un caso sospechoso de SCaZ notificar el caso, colectar muestras de suero y orina para Rt-PCR para zika y Serología para zika al RN y a la madre. Realizar pruebas para STORCHV, según el protocolo de diagnóstico de infecciones neonatales utilizado en el país.
Identificación de casos adicionales:
No corresponde.
Descripción de los casos según tiempo, lugar y persona: construir la línea de tiempo con la fecha de nacimiento, toma de muestra, confirmación, aparición de las anomalías permanentes y tardías.
Identificación de contactos y expuestos al mismo riesgo: no corresponde.
Identificación de la fuente y factores de exposición: se investigan los factores de exposición de la madre y la probable infección.

• Consejería en Atención prenatal: con énfasis en las medidas de protección y riesgos de la infección por el virus del zika con recomendación además de la utilización de preservativos durante el embarazo para prevención de la transmisión sexual.
• Seguimiento del recién nacido de riesgo en el servicio de referencia, para controles con el pediatra o neonatólogo, programar turnos de interconsultas con los especialistas.

Tratamiento: no existe un tratamiento específico, se realizará el manejo de las afecciones y/o malformaciones que presente según el caso.

En la embarazada con sospecha de infección por virus zika realizar ecografía, siendo la primera, entre las semanas 10 a 14 (genética), una segunda ecografía a la semana 20 a 24 (morfológica) y una tercera ecografía de la 28 a 32 semanas con la finalidad de detectar algún indicio de microcefalia u otra malformación. Los recién nacidos de madres con sospecha, probable o confirmada de infección por ZIKA virus durante el embarazo, incluso aunque no tengan microcefalia o desproporción cráneo/facial, deberán ser objeto de seguimiento para detectar, controlar e investigar eventuales signos de retraso del neurodesarrollo incluyendo dificultades en la alimentación, la audición o problemas de visión y de crecimiento lento de la cabeza. Los controles deberán realizarse en los 3, 6, 9, 12, 18 y 24 meses para su seguimiento y evaluación de neurodesarrollo.

Profilaxis: ninguna.
Restricción en la movilización y distanciamiento social: ninguna.

Eliminación de criaderos de los vectores transmisores.

Ver medidas de control ante brote de zika en el protocolo de vigilancia de enfermedad por virus zika.

Ver protocolo de vigilancia de enfermedad por virus zika.

No es un evento de notificación internacional.